神经元病的早期症状（运动神经元病的症状与诊断）
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发布时间：2024-09-26 09:10:52
- 渐冻症是一种「逐渐不能动」或「逐渐失能」的疾病，最初是肌肉乏力，四肢、躯干等全身逐渐无力瘫痪、吞咽困难，平均3-5年会进展至呼吸衰竭。但状况因人而异，有些患者疾病过程较为缓慢。
初期：容易跌倒、无法久站、无法持重物。
中期：逐渐无法走路、穿衣、洗澡、如厕，生活仰赖他人协助，讲话不清楚，肢体僵硬，失眠、睡不好及酸痛的症状也随之出现。
后期：无法以口语表达，只能用眼睛沟通，吞咽困难而体重下降，营养失调，需要依赖「胃造口」或「鼻胃管」维持生命所需营养；无法自主呼吸，生存须依赖机器，从非侵入性呼吸器、到侵入式呼吸器；或选择安宁照顾。
渐冻症不会造成感觉神经或智能退化，病人形容自己是「看天花板的人」，甚至有卧床且无法言语的病人，只能用眼控电脑写下「蚂蚁在全身攀爬而整夜无法入睡」的无奈心情。
- 诊断
目前ALS 的诊断依旧是仰赖病史、神经学检查以及一些生化及仪器的检查，并没有一个特殊的标记可以做确定的诊断。运用的比较广泛的诊断标准是由世界神经联盟所订的（表1）。上神经元及下神经元的症状如（表2）。
表1 El Escorial ALS 诊断标准
ALS 的诊断 | |
必须要有 | 临床、电生理或病理的下神经元病变征象临床的上神经元病变征象病征在同一区域恶化或扩展至其他区域 |
必须排除 | 可解释临床症状的其他疾病之电生理异常可解释临床症状的其他疾病之影像异常 |
诊断分类 | 确定的（definite）：三区域出现上神经元及下神经元症状很可能的（probable）：上神经元及下神经元症状在两区域出现且上神经元症状高于下神经元症状可能的（possible）：上神经元及下神经元症状在一区域出现或上神经元症状在两个或三个区域出现可怀疑的（suspected）：下神经元症状在两个或三个区域出现 |
表2 上神经元及下神经元的症状
上神经元症状 | 精细度变差肌力减退痉挛病态反射弯曲痉挛假性延髓征象 |
下神经元症状 | 肌力减退肌肉萎缩反射降低肌肉颤动易抽筋 |