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8岁咳到34岁!“镜面人”时隔8年再咯血 原因竟是甲流?

0次浏览     发布时间:2025-03-19 19:33:00    

深圳商报·读创客户端记者 赵鸿飞

近日,深圳市第三人民医院(南方科技大学第二附属医院)呼吸内科救治了一名34岁的患者万先生(化名)。万先生从8岁开始反复咳嗽咳痰,还会咯血。2025年2月,他因一天之内咯血5次入住深圳市三医院。不仅如此,万先生还是一个“镜面人”(即内脏位置和正常人相反),综合他的症状,呼吸内科主任陈雪融判断,万先生是一名罕见的卡塔格纳综合征患者!

咳嗽咳痰26年,8年前咯血500毫升住院

万先生8岁时开始咳嗽咳痰,当时家人带他去医院就诊,医生只诊断为支气管扩张,给他开了一点感冒药就让他回家了。万万都没想到,这只是一个开始。此后的26年间,万先生都几乎每天咳嗽,他也去多家医院就诊过,但都被诊断为感冒或者支气管扩张。

他不只是咳嗽咳痰。咳了两三年以后,万先生还在自己的痰里发现了血丝,只是量比较小,没有引起他的重视。直到2017年,已在深圳工作的万先生某天突然大量咯血,咯出了500-600毫升血(可以装满两个小可乐瓶)。

他被吓得立即就诊,最后做了介入栓塞止血。那次介入效果很好,他八年没再咯过血,但是咳嗽一直“如影随形”,每天都会咳,他还总结出了规律:早上和中午咳嗽比较厉害,到了下午就会稍微缓解一些。

2025年2月,万先生因为咳黄绿色痰、发烧、肌肉酸痛等原因前往社康就诊,被诊断出感染甲流,服药后肌肉酸痛和乏力等症状虽然有所缓解,但咳嗽却越来越严重,甚至再次出现咯血,一天之内就咯了5次,共计约100毫升。

这一次,他不敢再耽误,立刻来到深圳市三医院急诊就诊。

罕见“镜面人” 确诊卡塔格纳综合征

万先生被收进了深圳市三医院呼吸内科,通过影像检查,陈雪融和主管医生张根龙发现,万先生的内脏竟然是跟正常人相反的,他是一位“镜面人”。

特殊的病例引起了陈雪融的警觉,她立刻想到了一种名叫卡塔格纳综合征的罕见病:这是一种基因突变导致的遗传疾病,患者主要表现为内脏反位、支气管扩张和(或)鼻窦炎。

进一步的CT检查发现,万先生确实患有鼻窦炎,他的气管镜活检病理结果也显示他患有原发性纤毛运动障碍,而卡塔格纳综合征正是原发性纤毛运动障碍的一种特殊类型。

纤毛则是细胞游离面伸出的能摆动的较长的突起,普通人的呼吸道黏膜上分布着纤毛,这些纤毛随着呼吸摆动,可以把被吸入的灰尘和细菌排出体外。

而万先生这样的纤毛运动障碍患者,纤毛无法摆动,“脏东西”难以排出,因而更容易被感染,一旦感染就容易加重他的支气管扩张,本次咯血也极有可能是因为感染甲流导致了支气管扩张进一步恶化。

医生提醒:身体异常及时到正规医疗机构就诊

万先生本想再次通过介入栓塞止血,但因为血管条件不好等原因,在经过医生评估以后,他最终还是决定采取药物治疗,好在气管镜检查显示,他的呼吸道已经没有活动性出血了。

在经过一段时间的治疗后,万先生顺利出院。虽然他在小时候就已经得知了自己是个“镜面人”,但还是第一次知道自己患有卡塔格纳综合征。

陈雪融表示,有了这个诊断结果,万先生就可以采取更多的防范措施来防止感染,比如每年9月接种流感疫苗;如果发生感染,也可以立即就医进行控制,避免支气管扩张进一步恶化;一旦有生育需求,可以通过辅助生育手段避免孩子遗传卡塔格纳综合征。

她强调市民一旦身体出现异常,要尽快到正规医疗机构就诊,以万先生为例,如果及时就医,而不是习惯了每天咳嗽的话,医生可以采取吸痰、抗感染等手段为他治疗,可以尽早、有效提升他的生活质量。