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50岁男子患罕见“牛奶肺”,他们引流出17斤乳白色浑浊液体……

0次浏览     发布时间:2025-03-20 23:14:00    

50岁的杨先生(化姓)三年前因持续性干咳伴进行性呼吸困难,就诊于北京中日友好医院,胸部CT显示双肺弥漫性磨玻璃影及典型“铺路石征”,经冷冻肺活检确诊为肺泡蛋白沉积症(PAP)。因家庭条件有限,杨先生没有选择治疗,近一个月病情持续恶化,胸闷气短,日常活动严重受限,在家属陪同下来到哈医大二院呼吸与危重症医学科。

杨先生入院后,陈宏教授带领团队为其制定了个性化诊疗方案。术前,团队通过高分辨率CT三维重建技术精准定位病变区域,并结合杨先生既往病史排除合并症风险,保证手术的安全性。

术中,麻醉科团队采用双腔气管插管技术实现单肺通气,为术中操作提供安全保障;陈宏带领团队使用“梯度灌洗法”,先以37℃生理盐水冲洗表层沉积物,再通过负压吸引逐步清除深部肺泡基底磷脂蛋白,过程中动态监测氧合指数与肺顺应性,实时调整灌洗参数以避免肺水肿,团队在17次交替灌洗中,精准控制灌洗液流速与压力,最终从杨先生左肺引流出8500ml乳白色浑浊液体。术中杨先生一度出现血氧波动,麻醉团队迅速采取肺复张与PEEP调节,确保手术安全推进。一周后,其右肺也顺利完成灌洗,双肺CT复查显示磨玻璃影显著改善,肺纹理重获清晰。此次手术成功为患者打通了生命通道。

图片由哈医大二院提供

医生指出,肺泡蛋白沉积症早期症状极不典型,常表现为进行性呼吸困难、咳嗽、乏力等症状,晚期可进展为呼吸衰竭。由于起病隐匿,早期极易被误诊为肺炎、肺结核或慢性阻塞性肺病,临床误诊率高达83%。长期接触粉尘、免疫缺陷或患有血液系统疾病、家族遗传史等高危人群应提高警惕,若出现不明原因的干咳、进行性呼吸困难,应及时到正规医院进行支气管镜检查。

龙头新闻·生活报 通讯员:田为 曹玥 李毓鹏;见习记者:李晓航;记者:王秋实